2023年4月17日是第35個“世界血友病日”。 ——活動的主題是“人人可及，防止流血”。旨在加大全社會對血友病的關(guān)注和支持，科學防治出血，優(yōu)化治療策略，提高規(guī)范化診療能力和護理管理水平，促進每個人都有治療機會。血友病十分罕見，給每個血友病家庭帶來了巨大的負擔。讓我們一起來了解“血友病”，關(guān)愛“玻璃人”，讓生命不再脆弱。

什么是血友??？

血友病是一種罕見的遺傳性凝血障礙出血性疾病?；颊呷狈τ行蜃?，外傷后凝血時間延長，有出血傾向。輕微的皮膚損傷不會帶來嚴重的后果。更致命的問題是內(nèi)出血，比如內(nèi)臟出血、腦出血、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等。內(nèi)出血會嚴重損害器官和組織，甚至危及生命。血友病患者在日常生活中需要小心。它們不得跌落或接觸。如果他們不小心，就會流血。因此，他們也被稱為“玻璃人”。

血友病有哪些癥狀？

血友病患者根據(jù)出血部位的不同會出現(xiàn)不同的癥狀。

主要有6個表現(xiàn)：

1、出血癥狀：肌內(nèi)出血、皮下出血、拔牙后出血。

2.關(guān)節(jié)攣縮、畸形。

3.血尿。

4.口腔出血、鼻衄。

5.血友病關(guān)節(jié)炎。

6、神經(jīng)癥狀：深部血腫壓迫引起疼痛、麻木、肌肉萎縮。

由于癥狀多種多樣，不少患者走錯了科室。例如，他們因關(guān)節(jié)疼痛而去骨科，或因牙齦出血而去牙科護理。其實，這些都是血友病的表現(xiàn)。血友病的初步篩查也非常簡單。初級保健任何單位都可以進行，但很多患者甚至醫(yī)生自己都沒有意識到，這是漏診這種罕見疾病的重要原因。

需要提醒的是，很多患者在3歲之前就出現(xiàn)了第一次出血。血友病的主要表現(xiàn)就是出血。如果孩子出現(xiàn)以下癥狀，可能是血友病的早期表現(xiàn)，一定要及時去醫(yī)院檢查：

1、出血部位廣泛、嚴重，止血困難。出血通常持續(xù)數(shù)小時甚至數(shù)周；

2、新生兒臍帶殘端持續(xù)滲血；

3、換牙期間出血時間延長；

4、學習站立時，摔倒后臀部出現(xiàn)淤青；

5.輕傷及手術(shù)后長期滲血或出血；

6.自發(fā)性關(guān)節(jié)積血常發(fā)生且反復發(fā)生。

另外，如果孩子經(jīng)常無緣無故流鼻血，或者因為身上碰傷而出現(xiàn)瘀青不退，并且經(jīng)常出現(xiàn)片片瘀青的藍色斑點，家長也不能掉以輕心。這些可能是血友病的早期表現(xiàn)，尤其是那些有血友病家族史的人?；疾和募议L應(yīng)高度警惕。

如果血友病急性出血該怎么辦

1.定期就醫(yī)，并明確告知醫(yī)生您患有血友病及其具體類型。

2.愛護牙齒，定期到口腔科就診。

3.未經(jīng)醫(yī)生許可，不要使用阿司匹林、布洛芬、雙氯芬酸等非甾體抗炎藥，以及一切可能影響血小板功能的藥物。

4、避免接觸性運動，尤其是劇烈運動，如運動、橄欖球、拳擊等。高速運動如賽車、滑雪等也應(yīng)避免。

5.鼓勵非接觸性運動，如游泳、騎自行車、步行等。運動時使用護具和器材。此外，在進行任何**運動之前，患者應(yīng)咨詢治療師或醫(yī)生是否需要進行預防性治療，以增加凝血因子水平、預防出血等。

6. 旅行時隨身攜帶治療藥物。

7.避免肌肉注射：肌肉注射可能會引起痛苦的出血，疫苗接種對于血友病患者來說很重要且安全，但大多數(shù)藥物應(yīng)口服或靜脈注射，而不是肌肉注射。

8、準備分娩時需要進行產(chǎn)前咨詢，懷孕期間需要進行產(chǎn)前診斷。

9.血友病患者應(yīng)在血友病診療中心接受多學科診斷、治療和隨訪管理，并在醫(yī)生指導下進行有計劃的家庭治療。